BOLIACHKA.RU Энциклопедия болезней Анализы Причины болей

Системная красная волчанка: симптомы и лечение

Это прогрессирующее полисиндромное заболевание с хроническим, подострым или острым течением. Симптомы волчанки обусловлены несовершенством иммунорегуляторных процессов, развитием аутоиммунных нарушений и иммунокомплсксного воспаления. Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины – в 10 раз реже. Предполагают вирусный генез болезни (в том числе участие ретровирусов) в сочетании с семейно-генетической предрасположенностью.

Симптомы системной красной волчанки

Различают две основные формы болезни: кожную (интегументную) и системную. При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже, в то время как при системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках имеются весьма полиморфные изменения.

Кожная форма болезни обычно проявляется в виде нескольких видов:

1.

дискоидной,

2.

центробежной эритемы Биетта,

3.

хронической диссеминированной

4.

и глубокой красной волчанки Капоши–Ирганга.

Клинические симптомы красной волчанки

Болезнь чаще начинается после родов, абортов, избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита, лихорадки, недомогания, кожных высыпаний, быстрого похудания. В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах.

Начинается системная волчанка постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность. Полиартрит, полиартралгии – наиболее частый и ранний симптом красной волчанки. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук (лучезапястные, голеностопные), реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 – 15% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде бабочки, на верхней половине грудной клетки в виде декольте, на конечностях – также частый симптом болезни.

Полисерозит и эндокардит как симптомы системной красной волчанки

Полисерозит считается компонентом диагностической триады симптомов системной красной волчанки наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит.

Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов.

Признаки поражения сосудов при волчанке входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Легочные симптомы системной красной волчанки

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, временами можно обнаружить очагоподобные тоны.

Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейными тенями, параллельными диафрагме). При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия.

Болевой абдоминальный синдром при волчанке может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом – мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты.

Кожные симптомы красной волчанки

Поражения кожи при системной форме болезни более разнообразны и распространены, чем при интегументной. Иногда (у 10–15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), однако это состояние носит временный, преходящий характер. О. Л. Иванов и В. А. Насонова наблюдали следующие проявления кожного синдрома при системной красной волчанке:

Волчаночная бабочка как симптом болезни

Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица – так называемая волчаночная бабочка. Она бывает 4 типов:

1.

сосудистая («васкулитная») «бабочка» – нестойкое пульсирующее разлитое покраснение с цианотичным оттенком, усиливающееся от волнения, инсоляции, воздействия жара. мороза, ветра;

2.

«бабочка» типа центробежной эритемы Биетта – стойкие эритематозно-отечные пятна, иногда с легким шелушением;

3.

«стойкая рожа Капоши» – ярко-розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление;

«дискоидная бабочка» – типичные очаги дискоидного типа в средней зоне лица.

Симптомы разных видов системной красной волчанки

Для дискоидной формы болезни характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. Четких признаков системности процесса обычно обнаружить не удается, в связи с чем ее рассматривают как антипод болезни. В то же время при тщательном динамическом наблюдении и обследовании у части больных в отдельные периоды можно выявить висцеральную клиническую и лабораторную микросимптоматику, что свидетельствует о едином существе всех форм красной волчанки. В клинически здоровой коже у больных дискоидной волчанкой гистохимическими методами обнаруживают начальные изменения, подобные таковым в очагах поражения.

Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост. Такая форма поражения кожи нередко является начальным проявлением системного процесса.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта часто обозначают как хроническую диссеминированную красную волчанку .

При глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений – люпус-панникулит, оставляющих после себя грубый рубец, неприятный в косметическом отношении, однако эта форма никогда не трансформируется в системную красную волчанку.

Диагностика красной волчанки

Патогистологические симптомы болезни:

1.

начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов.

2.

Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез.

3.

На местах инфильтрации при волчанке отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально-волосяных фолликулов.

4.

В эпидермисе – очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраженный гиперкератоз с роговыми пробками в волосяных фолликулах и потовых порах.

Диагноз болезни основывается на клинических данных и в типичных случаях не представляет затруднений. В начальной стадии дискоидную красную волчанку необходимо дифференцировать от

1.

красных угрей,

2.

себорейной экземы,

3.

псориаза.

В этом может помочь гистологическое исследование кожи.

Симптомы осложнение при красной системной волчанке

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов – весьма частом и раннем симптоме волчанки , а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса.

Встречаются различные варианты поражения почек – мочевой, нефритический и нефротический синдромы.

Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни – астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные приступы. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Стадии красной волчанки

Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома:

Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация.

1.

Первая (эритематозная) стадия характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах.

2.

Во второй (гиперкератозно-инфильтративной стадии пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато-белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье–Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку.

3.

При переходе в третью (атрофическую) стадию системной красной волчанки в центре очага фюрмируется гладкая нежная алебастрово-белая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация.

Типична для болезни локализация на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно-красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную.

Лечение красной волчанки

Ранняя реабилитация начинается с момента установления диагноза; ее целью является снижение активности патологического процесса, что достигается назначением глюкокортикоидов и цитостатиков, полноценным питанием с добавлением БАД.

Поздняя реабилитация – санаторный этап. При волчанке проводится поддерживающая терапия глюкокортикоидами, назначенная в стационаре, а также используются все индивидуально подобранные факторы санаторной реабилитации. Санируют очаги хронической инфекции. Устанавливают режим дня, соответствующий возрасту ребенка, с увеличением количества часов сна. Необходимо полноценное питание.

При восстановительном лечении осуществляется постоянное закаливание, осторожно используются факторы курортного лечения, но только в той же климатической зоне (необходимо избегать

Медикаментозное лечение при красной волчанке

Лечение кожной формы болезни должно быть комплексным. Основным методом общей терапии является длительное применение хинолиновых производных (Делагил – но 1–2 таблетки в день или Плаквенил – по 2-3 таблетки в дет, в течение нескольких месяцев циклами по 5–10 дней с 3-дневным перерывом. Эффективность и переносимость хинолиновых препаратов повышаются при одновременном назначении витаминов (В6 и В12 внутримышечно, пантотената кальция, никотиновой кислоты внутрь).

Местно применяют фторсодержащие кортикостероидные мази (Флуцинар, Лоринден А, Фторокорт, Синафлан, Бетноват, Иелестодерм, Элоком, Дипросалик) – смазывают очаги 2–3 раза в день (на ночь лучше под окклюзионную повязку). При небольшой площади очагов при болезни волчанка применяют интрадермальные (по типу лимонной корочки) инъекции 10% раствора Хингамина или 5% раствора Делагила 1–2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру).

В особо упорных случаях к основному лечению добавляется криодеструкция. Рекомендуется санация выявленной хронической фокальной инфекции.

При лечении системной красной волчанки показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Иммунодепрессанты: витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических).

Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

Применение общей кортикостероидного лечения при дискоидной красной волчанке нецелесообразно.

Профилактическое лечение пациентов с диагнозом красная волчанка

Больные должны постоянно соблюдать профилактический режим:

1.

избегать пребывания на солнце, ветру, морозе;

2.

перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами («Луч», «Щит»).

3.

В солнечные дни желательно пользоваться широкополой шляпой или зонтиком.

4.

Отдельным пациентам может потребоваться трудоустройство.

5.

В весенне-летний период показан профилактический прием хинолиновых производных (Делагил – по 1 таблетке через день или лечение Плаквенилом – по 1 таблетке ежедневно).

6.

Больные с симптомами болезни волчанка должны находиться на диспансерном наблюдении дерматолога и ревматолога.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным, хотя адекватное современное лечение значительно увеличивает продолжительность жизни больных. Больные должны пожизненно находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.

Этиология красной волчанки

Системная красная волчанка – аутоиммунная болезнь с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК. Циркулирующие в крови антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, осаждающиеся в сосудах разных органов и тканей и вызывающие локальную или системную воспалительную реакцию. Патогистологические изменения обычно выражаются системной дезорганизацией соединительной ткани и гснерализованным поражением сосудов (люпус-васкулиты). Разрушение клеточных ядер приводит к появлению LЕ-клеток в крови и гематоксилиновых телец в очагах воспаления.

Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета. Образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение при симптомах системной красной волчанки имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции.

В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют системной красной волчанкипреимущественно молодые женщины и девочки-подростки.

Провоцирующие факторы красной волчанки

Провоцирующими факторами являются

1.

инсоляция,

2.

беременность,

3.

аборты,

4.

роды,

5.

начало менструальной функции,

6.

инфекции (особенно у подростков),

7.

лекарственная или поствакцикальная реакция.

Причины дискоидной красной волчанки

Дискоидная красная волчанка – наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.

Этиологию дискоидной красной волчанки нельзя признать окончательно установленной. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют

1.

хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция,

2.

инсоляция,

3.

аутоаллергия.

Провоцирующую роль в развитии волчанки могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.