BOLIACHKA.RU Энциклопедия болезней Анализы Причины болей

Амилоидный нефроз лечение и симптомы | Как лечить амилоидный нефроз

Так называется одно из проявлений общего заболевания: амилоидной болезни или амилоидоза (синонимы – амилоидоз почек и амилоидная дистрофия почек). Заболевание вызывает нарушение белкового обмена, приводящее к образованию особого вещества – амилоида. У здоровых людей он не встречается и является глюкопротеидом. До 96–98% амилоида составляет белковый компонент, в котором преобладает гамма-глобулин. Амилоидная дистрофия почек чаще бывает у мужчин среднего возраста.

Симптомы развития амилоидного нефроза

Развитие болезни происходит в первые 2–3 десятка лет жизни больного. В клинической картине заболевания выделяют три синдрома симптомов амилоидного нефроза: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.

К симптомам амилоидной дистрофии почек относятся:

1.

лихорадка,

2.

отеки,

3.

протеинурия,

4.

анемия,

5.

суставные и кожные изменения,

6.

миалгия (боли в мышцах),

7.

поражение желудочно-кишечного тракта.

Ранним симптомам болезни может предшествовать мочевой синдром (впрочем, он способен развиться и значительно позже). Кровяное давление у больных обычно нормальное и не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Однако наблюдается диспротеинемия – нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови и увеличение СОЭ. Также при амилоидном нефрозе отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. У многих больных за счет отложения амилоидной субстанции обнаруживаются увеличение печени и селезенки, нарушение функции печени.

Симптомы первичного амилоидного нефроза

Различают амилоидоз генетический или наследственный, первичный и вторичный. Генетический возникает по причине наследственных изменений в ферментных системах, участвующих в синтезе белка. Наибольшее распространение эта форма болезни получила в странах Средиземноморского бассейна. В нашей стране встречаются единичные случаи этого заболевания.

Первичный амилоидный нефроз проявляется в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.

Для первичного амилоидного нефроза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.

Признаки вторичного амилоидного нефроза

Вторичный амилоидный нефроз можно разделить на 3 стадии:

1.

начальную,

2.

нефротическую

3.

и азотемическую.

На начальной стадии болезни у больного нет каких-либо жалоб и признаков, характерных для поражения почек. По крайней мере, при физическом обследовании пациентов их не находят. Однако исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию, периодическую эритроцитурию, единичные цилиндры и лейкоциты. Иногда незначительно снижаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация, которая также может быть повышенной и сочетаться с полиурией – увеличенным количеством выделяемой мочи. В этом случае ночной диурез устойчиво превосходит дневной. Кроме того, в результате преобладания глобулиновой фракции в крови отмечается умеренное увеличение СОЭ.

Начальная стадия симптомов амилоидного нефроза может продолжаться долго: от 6 месяцев до 5 лет. Сроки зависят от природы основного заболевания. Их сокращение происходит при туберкулезе, а удлинение – при воспалительных и нагноительных процессах.

На нефротической стадии амилоидного нефроза в клинической картине преобладают протеинурия, отеки, гипотеинемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Нарастает альбуминурия, причем количество белка в моче в течение суток значительно колеблется. Среди белков в моче преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Кроме того, в осадке мочи отмечается большое количество холестеринэстеров, что говорит о присоединении к амилоидозу вторичного липоидного нефротического синдрома.

В этот период у больного отмечаются олигурия – уменьшение суточного количества мочи и устойчивое преобладание ночного диуреза над дневным. Из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников, снижается фильтрационная функция почек. Иногда в крови может наблюдаться повышенное содержание холестерина и умеренное повышение креатинина – конечного продукта обмена белков, мочевины и остаточного азота. Также возможны небольшая анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда увеличена.

Азотемический или третий период протекания вторичного амилоидного нефроза характеризуется хронической почечной недостаточностью, развившейся в результате сморщивания клубочков. На этой стадии заболевания у больного снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек и усиливается расстройство желудочно-кишечного тракта. Часто бывают тошнота, рвота, понос, наблюдаются полиурия и гипоизостенурия – снижение удельного веса мочи.

Обследования больного показывают, что остаточный азот не превышает 100 мг, а артериальное давление нормальное или незначительно повышенное. Уровень холестерина приходит в норму, усиливается анемия, отеки остаются только на ногах и лодыжках. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия.

На третьей стадии вторичного амилоидного нефроза вследствие азотемической уремии, гнойно-септических процесов, пневмонии, гнойного перитонита, тромбоза почечных вен, рожистого воспаления, абсцесса легкого или других осложнений может наступить смерть больного.

Диагностика амилоидной дистрофии почек

Поставить диагноз не составит большого труда, если клиническая картина при диагностике амилоидного нефроза выражена достаточно ясно. Симптомы заболевания на поздней стадии показательны:

1.

протеинурия,

2.

холестеринемия,

3.

гипопротеинемия,

4.

гипоальбуминемия,

5.

наличие у больного в органах и тканях хронических гнойных очагов, коллагенозов,

6.

заболевание сифилисом или туберкулезом,

7.

увеличенные печень и селезенка,

8.

диспепсические расстройства, а также другие признаки амилоидного поражения различных органов.

Гораздо труднее диагностировать амилоидный нефроз на его ранней стадии, проявляющейся только небольшой альбуминурией.

Инструментальные методы диагностики амилоидной болезни почек

Помочь разобраться и поставить правильный диагноз помимо этиологических факторов могут пробы с красками. Больному подкожно вводят метиленовый синий или конгорот, а затем в течение 5–6 часов через каждый час берут пробы мочи. У здорового человека она должна быть окрашена в зеленый цвет. При амилоидозе почек изменение цвета мочи незначительное или его нет совсем.

Биопсия почек и выявление амилоидной субстанции в других органах также помогает в диагностике амилоидного нефроза.

Если у больного заметны отеки, амилоидоз почек крайне сложно отличить от липоидного нефроза и нефротической формы хронического диффузного гломерулонефрита. Но присутствие очагов хронической инфекции в организме и наличие признаков отложения амилоидной субстанции в других органах говорит об амилоидозе почек. Постоянная, хотя и небольшая гематурия, признаки снижения фильтрационной функции почек, а также повышенное содержание гаммаглобулина свидетельствуют о липоидном нефрозе. Кроме того, уточнить диагноз амилоидного нефроза помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.

Амилоидный нефроз в большинстве случаев заканчивается амилоидным сморщиванием почки и хронической почечной недостаточностью. Больные часто умирают. Причина смерти зависит от сосредоточения амилоидных масс и степени нарушения функций пораженных органов. Случаи выздоровления крайне редки, они возможны только при своевременном лечении основного заболевания, вызвавшего развитие амилоидоза почек, и отсутствии грубых изменений в органах.

Особенности лечения амилоидного нефроза

Лечение болезни включает в себя щадящий режим, диету, санацию очагов хронической инфекции, назначение патогенетических и симптоматических лекарственных средств. Режим жизни полностью исключает тяжелые физические нагрузки, переохлаждение и воздействие токсических веществ. Женщинам с симптомами амилоидного нефроза противопоказана беременность.

Что касается питания, то оно зависит от стадии болезни. В начальной стадии назначается малобелковая диета с повышенным количеством углеводов, получаемых главным образом за счет крахмалсодержащих продуктов. Ее длительное применение может способствовать рассасыванию амилоидных масс и замедлить дальнейшее развитие патологии.

Если же заболевание находится в нефротической стадии, когда больной потерял много белка, диета при лечении амилоидного нефроза должна быть полноценной, с содержанием 1,5 г белка на 1 кг его веса. Рекомендуются мясо, яйца, молочные продукты. Жиры и углеводы в этом случае нужны в обычных количествах. Также очень полезны при лечении амилоидного нефроза в любом виде овощи и фрукты, особенно содержащие витамин С и калийные соли. В период больших отеков противопоказано употребление поваренной соли, ограничивается прием жидкости. В день можно употреблять такое ее количество, которое соответствует выведенной за предыдущие сутки мочи.

Санация очагов хронической инфекции при лечении амилоидного нефроза должна делаться консервативными методами, а при отсутствии реального эффекта – хирургическим путем. При назначении антибиотиков и химиопрепаратов врачу необходимо учитывать то, что больным с амилоидным нефрозом противопоказаны препараты, обладающие нефротоксичностью, то есть отрицательно влияющие на деятельность почек.

Для борьбы с нефротическим синдромом из патогенетических средств используются десенсибилизирующие препараты: Димедрол, Диазолин, Пипольфрен, Супрастин и другие, а также резохиновые производные, Аскорбиновая кислота и кислород. В качестве симптоматических средств применяют при лечении амилоидного нефроза переливания нативной и сухой плазмы и плазменного альбумина, а также диуретические препараты: Альдактон, Гипотиазид, Урегит, Лазикс, раствор Маннита.

Каковы причины и профилактика амилоидной болезни почек

Причина появления первичного амилоидоза до настоящего времени не установлена, он регистрируется очень редко. Вторичный амилоидоз встречается чаще и протекает на фоне нарушений белкового обмена, часто в результате таких хронических инфекций, как туберкулез, сифилис, малярия, длительных воспалительных процессов в легких, остеомиелита. Реже бывает при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни.

По частоте поражения амилоидом органы и системы организма можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа.

Механизм развития амилоидного нефроза

Под воздействием инфекции и токсических веществ в организме изменяется процесс синтеза белка – появляются видоизмененные белки. Организм в ответ включает аутоиммунные механизмы и начинает вырабатывать антитела к этим видоизмененным белкам. В результате образуется особая плотная амилоидная субстанция, состоящая из комплексов «антиген + антитело», которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидном нефрозе – вокруг коллагеновых волокон, при вторичном – периретикулярно. В связи с этим в первом случае чаще страдают:

1.

миндалины,

2.

пищеварительный тракт,

3.

кожа,

4.

поперечно-полосатая мускулатура,

5.

сердце,

6.

нервы,

7.

крупные сосуды.

А при при вторичном амилоидном нефрозе - паренхиматозные органы (печень, селезенка, легкие и др., имеющие мелкие сосуды).

Профилактика вторичного амилоидоза почек сводится к раннему выявлению и лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития. Полезно также санаторно-курортное лечение амилоидного нефроза. Но его рекомендуют при отсутствии противопоказаний со стороны других органов и систем.