BOLIACHKA.RU Энциклопедия болезней Анализы Причины болей

Бронхоэктатическая болезнь причины и виды заболевания

Это приобретенное заболевание, возникающее в детском и юношеском возрасте. Бронхоэктатическая болезнь, причины и виды которой мы сейчас рассмотрим, характеризуется локализованным хроническим нагноительным процессом бронхоэкстазов в регионарно расширенных бронхах, преимущественно нижних сегментов легких. Бронхоэктазы - это приобретенные стойкие необратимые локальные расширения бронхов в результате деструкции и нарушения нервно-мышечного тонуса их стенок с выраженными структурными изменениями и функциональной неполноценностью.

Бронхоэктатическая болезнь - причины и виды заболевания

В 30-50 % случаев причину развития бронхоэктатической болезни установить не удается. Считается, что бронхоэктазы - генетически детерминированный дефект развития бронхиального дерева, который проявляется постнатально (как правило, в детском возрасте) под влиянием острой респираторной инфекции.

По происхождению различают первичный вид бронхоэктатической болезни, возникающей при отсутствии предшествующих изменений легочной ткани, т.е. других заболеваний легких, и вторичные виды бронхоэктатической болезни, являющиеся осложнением других заболеваний (хронического абсцесса легких, туберкулезной каверны, инородного тела бронхов, хронического обструктивного бронхита).

Причины вторичного вида бронхоэктатической болезни

В большинстве случаев бронхоэктатическая болезнь может являться следствием перенесенных в детстве кори, коклюша, других вирусных и бактериальных бронхолегочных инфекций, первичного туберкулеза.

Вторичный вид бронхоэктатической болезни в отличие от первичной бронхоэктатической болезни развивается при врожденных или приобретенных хронических заболеваниях, являясь в одних случаях необязательным, а в других - закономерным этапом их эволюции, часто бывают распространенными или имеют нехарактерную для бронхоэктатическои болезни локализацию. Вторичные бронхоэктазы формируются после присоединения вторичного воспалительного процесса при пороках развития легких, таких как:

1.

кистозная гипоплазия,

2.

секвестрация легкого,

3.

трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна),

4.

бронхомаляция (синдром Вильямса-Кемпбелла) и др.

Cимптомы вторичного вида бронхоэктатической болезни часто развиваются при наследственном синдроме неподвижных ресничек и других генетически детерминированных заболеваниях: муковисцидозе, первичных иммунодефицитных состояниях, а также нередко сочетаются с иммунопатологическими заболеваниями: системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, аутоиммунным тиреоидитом, неспецифическим язвенным колитом, пернициозной анемией и др.

Причины первичного вида бронхоэктатической болезни

Определяющая роль в развитии первичного вида бронхоэктатической болезни принадлежит таким возбудителям, как Haemophilus influenzae (2/3 случаев), реже Streptococcus pneumonia, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella spp., Proteus spp. Они продуцируют вещества, угнетающие активность ресничек реснитчатого эпителия и разрушающие секреторный IgA, играющий важную роль в защите центральных дыхательных путей от инфекционных агентов. Все это способствует персистированию бактериальной инфекции.

Факторы развития бронхоэктатической болезни

В патогенезе бронхоэктатической болезни важное значение имеют следующие факторы:

1.

генетически детерминированный дефект развития бронхиального дерева (может касаться его хрящевой основы и гладких мышц), вследствие чего бронхи становятся легко податливыми и деформируемыми;

2.

локальное нарушение бронхиальной проходимости, которое возникает в результате сдавления податливых бронхов снаружи (например, увеличенными лимфатическими узлами или рубцовой тканью) или изнутри (например, в результате закупорки их инородным телом или слизистой пробкой при респираторных инфекциях) и приводит к развитию бронхоэктаза в зоне вентилируемой ими легочной ткани.

Современные теории о причинах бронхоэктатической болезни

При пневмофиброзах развитие бронхоэктатической болезни объясняет "тракционная теория"

1.

для преодоления сил ретракции фиброзной ткани требуется создание более высокого отрицательного давления на вдохе;

2.

воспалительный процесс, развивающийся в результате нарушения бронхиальной проходимости ниже или выше места закупорки, захватывающий, как правило, всю стенку бронха и приводящий к повреждению мерцательного эпителия, хрящевой ткани, снижению тонуса гладких мышц. Бронхиальная стенка становится податливой к растяжению (например, при кашле, скоплении слизи). В результате этого формируются бронхоэктазы в зоне ателектаза (ателектатические) и выше его (неателектатические);

3.

локальный нагноительный процесс распространяется на всю толщу бронхиальной стенки и перибронхиальную ткань, а также на вышележащие участки слизистой оболочки бронхов. В результате формируются гнойный обструктивный бронхит, новые бронхоэктазы, пневмосклероз и эмфизема легких.

Таким образом, нагноительный процесс бронхоэктатической болезни начинается как локальный и характеризуется тенденцией к генерализации; o нарушение бронхиального дренажа способствует развитию инфекционного воспалительного процесса при ателектазе. При обтурации периферических дыхательных путей бронхиальный дренаж также нарушен, поскольку утрачивается действие кинетической энергии воздуха при выдохе и кашле, необходимое для движения бронхиальной слизи. Известна также преимущественная локализация бронхоэктатической болезни в нижних отделах легких, хуже дренирующихся, так как здесь отсутствует действие силы тяжести.

Теория ателекстаза о причинах бронхоэктатической болезни

Абсорбционный коллапс легкого (ателектаз) играет решающую роль в возникновении симптомов бронхоэктатической болезни. Развивается вследствие абсорбции воздуха из респираторной части легкого при обтурации центрального (проксимальнее бронхоэктазов) бронха или множества периферических (дистальнее бронхоэктазов) бронхов.

Проксимальная обструкция может быть следствием эндобронхиального роста опухоли, аспирации инородного тела, компрессии бронха увеличенными лимфатическими узлами. Дистальная обструкция развивается при коклюше, облитерирующем бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите. Ателектаз с уменьшением объема пораженного легкого сопровождается увеличением отрицательного внутриплеврального давления, что приводит к расширению бронхов, сообщающихся с атмосферой, проксимальнее обструкции.

Та же сила возросшего отрицательного внутриплеврального давления при ателектазе обусловливает компенсаторное вздутие аэрируемых участков легкого, смещение средостения и подъем купола диафрагмы. Эта "теория ателектаза" объясняет причины бронхоэктатической болезни и расширение бронхов при периферической обструкции. При ателектазе вследствие центральной обструкции в бронхах скапливается секрет, продуцируемый дистальнее места обструкции и оказывающий давление на стенки бронхов, что приводит к их расширению ("теория давления секрета").