Они составляют 1—2% всех опухолей легких. Доброкачественные опухоли чаще всего возникают из стенок бронхов.Как правило, встречаются симптомы болезни в виде аденомы бронхов и гамартомы (70% всех доброкачественных опухолей легких).
Симптомыболезни зависят от локализации и размеров опухоли, их гормональной активности. >В клиническом течении доброкачественных опухолей легких, как и при ряде других заболеваний, можно выделить:
доклинический, бессимптомный период;
период начальных клинических симптомов;
период выраженных клинических симптомов, обусловленных осложнениями (абсцедирующая пневмония, ателектаз, бронхоэктазы, пневмофиброз, малигнизация и метастазирование).
Механизм развития доброкачественной опухоли легких
При развитии инфекции в бронхиальном дереве периодически повышается температура тела, появляется кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, одышка, что обычно расценивается как бронхопневмония. Такие клинические симптомы характерны для второго периода болезни. При восстановлении проходимости бронха и ликвидации инфекции нередко на несколько месяцев клинические симптомы опухоли легких исчезают.
Постоянная стойкая обтурация бронха опухолью, грубо нарушающая его проходимость, приводит к формированию в легочной ткани постстенотических бронхоэктазов и гнойников. Объем поражения легкого зависит от калибра бронха, обтурированного доброкачественной опухолью.
По локализации опухоли могут быть центральными и периферическими. Центральные опухоли исходят из крупных бронхов (главных, долевых, сегментарных). Они могут расти эндобронхиально (в просвет бронха) или перибронхиально. Иногда наблюдается смешанный характер роста. Доброкачественные опухоли развиваются:
из эпителия бронхов (аденомы, карциноид, папилломы, цилиндромы, полипы);
из мезодермальной ткани (фибромы, лейомиомы, хондромы, гемангиомы, лимфангиомы);
из нейроэктодермальной ткани (нейриномы, нейрофибромы);
из эмбриональных зачатков (врожденные опухоли легких — гамартома, тератома).
Признаки центральных доброкачественных опухолей легких
Центральные эндобронхиальные опухоли легких(обычно аденомы) развиваются медленно. Вначале появляется преходящий частичный бронхостеноз, протекающий бессимптомно или сопровождающийся кашлем с выделением небольшого количества мокроты. Больные, особенно курящие, не придают этому значения, так как общее состояние и работоспособность не нарушаются. При рентгенологическом исследовании лишь при внимательном рассмотрении можно заметить симптомы доброкачественных опухолей легких в виде гиповентиляции участка легкого, связанного с пораженным бронхом.
Когда опухоль легкого, увеличиваясь в размерах, перекрывает большую часть просвета бронха, возникает вентильный стеноз, при котором просвет бронха частично открывается на вдохе и закрывается опухолью при выдохе.
В результате пвозникает экспираторная эмфизема . При полной обтурации бронха развиваются ателектаз, застой отделямого слизистой оболочки бронха дистальнее сужения и воспалительный процесс в стенке бронха и легком.
Центральные перибронхиальные опухоли легких растут медленно, полная обтурация бронха наступает редко. Симптомы заболевания развиваются также медленно. Характер опухоли оценивают только во время операции, которая чаще завершается резекцией доли или всего легкого.
Симптоматика переферических доброкачественных опухолей легких
Периферические опухоли развиваются из стенок более мелких бронхов и окружающих их тканей. Различают субплевральные и глубокие внутрилегочные переферические опухоли легких.
Периферические опухоли часто развиваются бессимптомно и могут быть выявлены случайно при рентгенологическом исследовании. Опухоль легких больших размеров, достигая грудной стенки или диафрагмы, может вызывать боль в груди, затруднение дыхания. При локализации опухоли в медиальных отделах легкого возникает боль в области сердца. При сдавлении крупного бронха отмечается так называемая централизация периферической опухоли. Симптомы в этих случаях сходны с клинической картиной центральной опухоли.
Симптомы гамартомы легких
Гамартома — врожденная доброкачественная опухоль легких, в которой могут присутствовать различные элементы зародышевых тканей, в том числе островки зрелого хряща атипичной структуры, щелевидные полости, выстланные железистым эпителием, гладкие мышечные волокна, тонкостенные сосуды, жировые и соединительнотканные прослойки. Гамартома представляет собой плотную, не имеющую капсулы округлую опухоль с гладкой или слегка шероховатой поверхностью. Несмотря на отсутствие капсулы, она четко отграничена от окружающей ткани.
Наиболее часто опухоли легких этого типа располагаются в передних сегментах в толще легочной ткани или субплеврально. Большие опухоли легких могут сдавливать не только окружающую легочную ткань, но и бронхи, сосуды, что проявляется соответствующими клиническими симптомами. Малигнизация гамартом практически не наблюдается.
Признаки редких доброкачественных опухолей легких
Редкие доброкачественные опухоли легких - это очень пестрая группа разнообразных опухолей, которая, несмотря на редкость отдельных форм, в общем составляет почти 20% всех доброкачественных новообразований.
В эту группу входят:
фибромы,
папилломы,
липомы,
лейомиомы,
тератомы,
сосудистые и неврогенные опухоли.
Папиллома и тератома располагаются премущественно в толще легкого, т. е. имеют центральную локализацию.
Остальные виды опухолей могут иметь как центральную, так и периферическую локализацию. Способностью к малигнизации обладают преимущественно сосудистые опухоли легких (гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы). Эти опухоли относят к условно доброкачественным.
Аденома легких развивается из эпителия желез слизистой оболочки бронха. Как правило (80—90%), этот тип доброкачественной опухоли легких локализуется в крупных бронхах, т. е. является центральной опухолью. По микроскопическому строению различают несколько разновидностей аденом:
карциноидного (карциноид),
цилиндроматозного (цилиндрома),
мукоэпидермоидного
и смешанного типа, в которых наблюдается сочетание клеток цилиндромы и карциноида.
Доброкачественная аденома легких карциноидного типа
Из перечисленных разновидностей доброкачественной опухоли легких более 80% составляют аденомы карциноидного типа. Однако лишь в 2—4% случаев по статистике лечения доброкачественных опухолей легких они служат причиной карциноидного синдрома. Аденомы бронхов карциноидного типа развиваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток, имеющих отношение к нейроэндокринным клеткам нейроэктодермального происхождения (клетки Кульчицкого). Они способны накапливать вещества, являющиеся предшественниками биогенных аминов, подвергать их декарбоксилированию и превращать в биологически активные субстанции — полипептидные гормоны, адреналин, серотонин и др.
Секреция опухолью легких указанных гормонов и биологически активных веществ может вызывать карциноидный синдром. Аналогичные нейроэндокринные клетки встречаются в некоторых эндокринных железах, желудочно-кишечном тракте и других органах. В связи с тем что все эти клетки способны накапливать вещества, являющиеся предшественниками аминов, и подвергать амины декарбоксилированию, их объединяют в одну систему, которая по-английски называется Amin Precursor Uptake and Decarboxylation (сокращенно по первым буквам — APUD-система).
Симптомы карциноидного синдрома при опухоли легких
Клиническая картина карциноидного синдрома непостоянна, проявляется:
периодическими приступами жара в голове, шее и верхних конечностях, дерматозом,
бронхоспазмом,
поносом,
психическими расстройствами.
При этом типе опухоли легких резко, внезапно повышается в крови содержание серотонина и его метаболита в моче — 5-оксииндолилуксусной кислоты. Частота и тяжесть приступов возрастают при малигнизации (в 5—10%) опухоли легких карциноидного типа, которая обладает всеми симптомами злокачественной опухоли — инфильтративным неограниченным ростом, способностью давать метастазы практически во все отдаленные органы и ткани.
В отличие от рака карциноид характеризуется замедленным ростом и более поздним метастазированием. Аденомы мукоэпидермоидного типа также склонны к малигнизации, поэтому их рассматривают как потенциально злокачественные опухоли легких.
При физикальном исследовании выявляют:
укорочение перкуторного звука над областью ателектаза (пневмонии, абсцесса),
ослабление или отсутствие дыхательных шумов, голосового дрожания.
Обычно при доброкачественной опухоли легких прослушиваются сухие и влажные хрипы.
Температура тела в периоды обострения воспалительного процесса повышена.
Больные жалуются на слабость, похудание, иногда кровохарканье. Работоспособность понижена или утрачена.
Все указанные симптомы доброкачественной опухоли легких, характерные для третьего периода болезни, резко снижают качество жизни пациентов.
Инструментальная диагностика доброкачественной легочной опухоли
При рентгенологическом исследовании выявляются характерные симптомы: округлая форма, ровные контуры тени. Наличие в опухоли легких известковых включений не является патогномоничным, так как они могут быть при туберкулезе, периферической карциноме, эхинококкозе. Ангиопульмонография, тонкоигольная биопсия позволяют дифференцировать доброкачественную опухоль легких от злокачественной.
При доброкачественной опухоли сосуды огибают опухоль в легком; при злокачественной опухоли видна "ампутация" сосудов, подходящих к ней. При бронхоскопии — важнейшем методе диагностики болезни — можно выявить:
смещение бронхиальных ветвей,
изменение угла их отхождения,
иногда сужение просвета бронха за счет сдавления снаружи.
Окончательный диагноз может быть поставлен при пункционной биопсии, которую проводят под контролем компьютерной томографии или ультразвукового исследования.
В тех случаях, когда специальные методы исследования не дают возможности поставить диагноз, выполняют торакоскопию или торакотомию и производят биопсию.
Хирургическое лечение болезни является методом выбора. Чем раньше удаляют опухоль, тем меньше травма и объем оперативного вмешательства, меньше опасность развития осложнений и необратимых изменений в легких. Раннее удаление опухоли позволяет избежать опасности малигнизации и метастазирования.
Методы лечения опухолей
В ранней стадии развития центральной, заведомо доброкачественной опухоли, расположенной на очень тонкой ножке, ее можно удалить через бронхоскоп. Однако такое лечение сопряжено с опасностью кровотечения и недостаточной радикальностью удаления опухоли, с необходимостью повторного эндоскопического контроля и возможной биопсией стенки бронха, на которой располагалась ножка опухоли.
Центральные опухоли рекомендуется удалять путем экономной резекции бронха (без легочной ткани). Если основание опухоли узкое, то ее можно удалить методом бронхотомии или экономной окончатой резекции части стенки бронха у основания опухоли. Образовавшееся отверстие в стенке бронха ушивают.
При обширных образованиях, имеющих широкое основание, производят лечение доброкачественных опухолей легких в виде циркулярной резекции бронха с наложением межбронхиального анастомоза. Если диагноз установлен поздно, когда в легком дистальнее обтурации бронха произошли необратимые изменения (постстенотические абсцессы, бронхоэктазы, фиброз легочной ткани), производят циркулярную резекцию бронха вместе с пораженными одной-двумя долями легкого и наложением межбронхиального анастомоза с бронхом остающейся здоровой доли (долей) легкого.
При необратимых изменениях во всем легком единственно возможной операцией остается пневмонэктомия.
Периферические опухоли в зависимости от величины и глубины расположения их в толще легкого удаляют путем энуклеации, краевой или сегментарной резекции легкого, а при значительных размерах опухоли легких и необратимых изменениях в легочной ткани производят лобэктомию.