BOLIACHKA.RU Энциклопедия болезней Анализы Причины болей

Синдром Гиршпрунга симптомы и лечение

Cиндром Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) — порок развития левой по­ловины толстой кишки, обусловленный полным отсутствием ганглионарных клеток в межмышечном ауэрбаховом) и подслизистом (мейсснеровом) сплетениях. Данное заболевание по сути дела является нейрогенной формой кишечной непроходимости. Недуг считается врожденной па­тологией (отмечается по статистике в соотношении 1:5000 родившихся детей).

Симптомы врожденного синдрома Гиршпрунга

Симптомы болезни чаще всего про­являются у детей и подростков, реже у взрослых. Мальчики болеют в 4— 5 раз чаще девочек.

Синдром Гиршпрунга имеет семейный характер, обу­словленный ненормальным локусом в строении 10 хромосомы. Около 5% детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглионарный участок кишки небольшой и локализуется в аноректальном отделе, то проявления болезни могут появиться в зрелом возрасте. Поэтому синдром этой формы нередко назы­вают "болезнью взрослых".

Клинические признаки синдрома Гиршпрунга разных форм

По клиническому течению различают:

1.

компенсированную (легкую)форму синдрома Гиршпрунга,

2.

субкомпенсированную (среднетяжелую) форму синдрома Гиршпрунга

3.

и декомпенсированную (тяжелую) формы болезни Гиршпрунга.

Тяжесть болезни зависит от протяженности аганглионарного участ­ка толстой кишки. При небольшой протяженности аганглионарного участка у детей развивается легкая форма синдрома Гиршпрунга. Хороший уход за ребенком и ре­гулярное опорожнение кишечника с помощью клизм или газоотводных тру­бок способствуют длительной компенсации. При декомпенсированной форме болезни уже с первых дней жизни болезнь проявляется симптомами низкой толстокишечной непроходимости, требующей немедленного лечения.

Проявления болезни Гиршпрунга у грудничков

Нарушение пассажа кишечного содержимого и скопление кала в виде "пробки" с первых недель жизни определяют клинические симптомы болезни:

1.

запоры,

2.

вздутие,

3.

боли,

4.

урчание в животе.

Запоры бывают упорными и наблюдаются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Задержка стула может быть длительной — от нескольких дней до нескольких месяцев. Постоянным симптомом синдрома Гиршпрунга является также вздутие живота (метеоризм), достигающее иногда такой степени, что затрудняет дыхание больного.

Ха­рактерно, что вздутие остается даже после опорожнения кишечника с помо­щью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по все­му животу, исчезающие после опорожнения кишечника. Длительная за­держка стула может при синдроме Гиршпрунга сопровождаться слабостью, тошнотой, рвотой, ухудше­нием аппетита, у детей развивается анемия, гипотрофия, расширение реберного угла грудной клетки.

Иногда запор сменяется поносом (парадоксаль­ный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению, а ино­гда и коллаптоидному состоянию больного. Понос при синдроме Гиршпрунга бывает обусловлен вос­палительными изменениями в расширенных петлях кишки, иногда изъязв­лением слизистой оболочки, дисбактериозом.

Механизм развития синдрома Гиршпрунга

Аганглионарная зона чаще всего начинается от аноректальной линии и в 80—90% наблюдений распространяется на ректо-сигмоидный отдел, в 10% она распространяется до селезеночного изгиба или на всю толстую кишку и дистальный отдел тонкой кишки. Отсутствие пара­симпатической иннервации при синдроме Гиршпрунга приводит к задержке релаксации внутреннего сфинктера, отмечается также недостаток синтеза оксида азота (NO), вызывающего релаксацию сфинктера. Участок кишки, лишенный интрамуральных нервных ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует, в результате вышерасположенные отделы, имеющие нор­мальную иннервацию, расширяются и гипертрофируются, возникает мегаколон.

В аганглионарной зоне при синдроме Гиршпрунга отсутствуют нервные клетки. При гистологическом исследовании расширенных отделов толстой кишки к симптомам Гиршпрунга причисляют гипертрофию мышечных волокон одновременно со склерозом и замещением их соединительной тканью. Это приводит к резко­му утолщению стенок.

Диагностика и осложнения синдрома Гиршпрунга

При осмотре у пациентов выявляют увеличение живота (постоянный метеоризм), иногда можно наблюдать перистальтические сокращения кишки, прощу­пать плотные каловые массы. При пальцевом исследовании прямой кишки определяют повышение тонуса сфинктера заднего прохода, пустую ампулу спастически сокращенной прямой кишки. При рентгенологическом иссле­довании для последующего лечения синдрома Гиршпрунга в вертикальном положении выявляются раздутые газом петли ки­шечника, характерные для кишечной непроходимости. Во время колоноскопии из-за спазма прямой кишки вначале ректоскоп продвигается с тру­дом, а затем он как бы проваливается в расширенную ее часть, которая все­гда заполнена каловыми массами и каловыми камнями.

Ирригоскопия при синдроме Гиршпрунга по­зволяет выявить зону сужения, ее протяженность и локализацию, протя­женность расширенной супрастенотическои зоны толстой кишки, диаметр которой обычно составляет 10—15 см. При изучении пассажа бариевой взвеси по пищеварительному тракту выявляют длительный (в течение не­скольких суток) задержку взвеси в расширенных отделах толстой кишки.

Трансанальная биопсия прямой кишки при синдроме Гиршпрунга позволяет верифицировать диаг­ноз. При гистологическом исследовании биоптата выявляют аганглиоз или резкое уменьшение ганглиев в межмышечном нервном сплетении. Биопсия во время операции особенно ценна для определения уровня резекции пора­женного отдела кишки.

Синдром Гиршпрунга может осложняться

Особенности лечения синдрома Гиршпрунга

При медленном развитии процесса больные довольно долго могут ком­пенсировать болезнь, добиваясь опорожнения кишечника с помощью очисти­тельных клизм, и лишь при декомпенсации (уже в зрелом возрасте) возни­кают показания к хирургическому лечению.

При коротком аганглионарном сег­менте симптомы синдрома Гиршпрунга легко купируются назначением очиститель­ных клизм и слабительных, при длинном — заболевание может протекать в виде обтурационной непроходимости.

Консервативное лечение болезни является лишь подготовительным эта­пом к операции. Оно заключается в мерах, направленных на опорожнение кишечника (диетический режим, слабительные средства, очистительные клизмы, прокинетики — Координакс и др.).

Хирургическое удаление синдрома Гиршпрунга

Кишечная непроходимость, ко­торую не удается разрешить консервативными мероприятиями, служит по­казанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой киш­ки. Многие специалисты рассматривают колостомию в качестве первого этапа операции (подготовка больного к радикальному хирургическому вме­шательству).

Хирургическое лечение заключается в удалении аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующим восстановлением проходимости кишечника. У детей в лечении синдрома наибо­лее часто применяется операция Дюамеля, Соаве, Свенсона. Послеопераци­онная летальность в последние годы, как правило, не превышает 2—4%.