BOLIACHKA.RU Энциклопедия болезней Анализы Причины болей

Пороки развития легких / Пороки развития сосудов легких

Пороки развития могут формироваться в легких человека как в антенатальном пе­риоде, так и в течение первых лет жизни ребенка. Различают такие пороки развития легких как пороки легочной паренхимы и бронхов и пороки развития сосудов легких.

Какие существуют пороки развития легких

• Агенезия — полное отсутствие легких;

• Аплазия — отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо. Эти пороки не­совместимы с жизнью, встречаются редко. Агенезия и аплазия одной доли встречаются еще реже, специального лечения не требуют.

• Гипоплазия — недоразвитие всего легкого или долей его. Различают про­стую и кистозную формы. При простой форме пороке развития легкое или его доли умень­шены в размерах, бронхи сужены. При кистозной форме порока развития имеется расширение сегментарных и субсегмен­тарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.

{{con_text}}

Диагностика пороков развития сосудов легких

Клинические симптомы порока легких появляются при воспале­нии расширенных бронхов. У больных наблюдаются частые простудные за­болевания, сопровождающиеся кашлем с мокротой, одышкой, повышением температуры тела.

Наиболее информативными методами диагностики порока развития легкого или его доли являются рентгенологическое исследование, компьютерная томо­графия. При простой гипоплазии легкого четко выявляется уменьшение объема лег­кого или его доли, сужение просвета бронхов. При кистозной гипоплазии, помимо этого, видны кистозные полости, которыми заканчиваются сегмен­тарные и субсегментарные бронхи.

Излечение возможно только после резекции измененной части легкого.

Пороки развития - врожденные стенозы бронхов

Это редко наблюдающийся порок развития. Различают две формы: компрессионные стенозы, возникающие при давле­нии извне (ветвями сосудов, опухолями и др.), и стенозы, обусловленные образованием перепонки в просвете бронха, не полностью перекрывающей просвет его. Сужение просвета бронха нарушает нормальную вентиляцию легкого или его доли. Симптомы зависят от локализации стеноза. Наруше­ния дыхания более выражены при стенозе крупного бронха. В связи с этим в слизистой оболочке бронхов возникают воспалительные процессы, строение стенок их изменяется, развивается постстенотическое расширение, как при бронхоэктазах.

Клиническая картина пороков развития легких такая же, как при бронхоэктатической болезни.

Пороки развития - секвестрация легких

Легочная секвестрация — порок развития легкого, при котором уча­сток его ткани формируется вне связи с бронхиальной системой вне или внутри доли легкого. Секвестрированный участок легкого состоит из нор­мальных бронхиол и альвеол, не имеющих связи с трахеобронхиальным де­ревом. Наиболее часто секвестрация встречается в левой плевральной по­лости, непосредственно примыкая к средостению. Значительно реже секве­стрированный участок легочной ткани может располагаться в средней или верхней доле легкого. Снабжение секвестрированной ткани кровью осуще­ствляется ветвями аорты, отходящими от нее выше или ниже диафрагмы. Венозный отток осуществляется обычно в легочную вену, реже — в непар­ную вену (v. azygos).

{{con_text}}

Различают внутридолевой порок легочной секвестрации (85%), при которой участок легкого, не связанный с бронхиальным деревом, находится в толще доли, и внедолевой порок развития легочной секвестрации (15%), при котором этот уча­сток расположен вне легкого, имеет собственный плевральный мешок и со­единен с легким лишь фиброзной перемычкой. Иногда при этом обнаружи­вают артериовенозный шунт со сбросом крови слева (из артерий) направо, что сопровождается перегрузкой правых отделов сердца.

Внедолевая секвестрация легкого обычно бессимптомна. На рентгенограмме порок развития легкого выглядит как затемнение в левом легком. При внутридолевой секвестрации имеются сообщения секвестриро­ванной ткани с альвеолами сосудов здорового легкого и прилежащей легочной тка­нью, поэтому она подвержена инфекции и образованию абсцессов. Для дан­ного порока развития характерны кашель с мокротой, рецидивирующие пневмонии с астматическими приступами, реже кровохарканье. В секвестрированном отделе легкого появляются кисты, заполненные жидким содержимым. Они хорошо выявляются в виде затемнений при рентгенологическом исследо­вании.

Пороки развития сосудов легких и их лечение

В сосудах легких различают такие пороки развития, как аплазия, гипоплазия — отсутствие, недоразвитие сосудов легкого. Обычно такие дефекты сочетаются с недоразвитием или отсутствием доли или всего легко­го, эмфиземой, пневмосклерозом, бронхоэктазами.

При удовлетворительной функции второго легкого показано удаление патологически измененной части легкого.

{{con_text}}

Пороки развития сосудов легких: артериовенозные аневризмы и свищи

Свищи легких - это наличие прямого патологическо­го сообщения между легочной артерией и веной. Артериовенозные свищи и аневризмы сосудов легких могут быть множественными и располагаться как на крупных сосудах, так и на уровне артериол. Иногда они образуют конгломераты аневризматически расширенных сосудов по типу гемангиомы. Располагают­ся преимущественно в нижних долях легких. Морфологически представля­ют собой выстланные эндотелием тонкостенные, легко повреждающиеся полости.

Различают локализованные и диффузные поражения. При артериовеноз-ных свищах происходит сброс неоксигенированной крови из легочных ар­терий в вены.

Основными симптомами заболева­ния сосудов легких являются гипоксия, одышка, резкий цианоз, тахикардия, изменения пальцев рук в виде барабанных палочек. В дальнейшем возможно развитие таких осложнений, как тромбоэмболия, кровотечение в плевральную по­лость или легкое.

Для диагностики артериовенозной аневризмы сосудов легких применяют магнитно-ре­зонансную томографию, компьютерную томографию, ангиопульмоногра-фию, которые позволяют обнаружить округлую гомогенную тень, соеди­няющую два сосуда — артерию и вену.

{{con_text}}

Лечение аневризмов и свищей сосудов легких

В последние годы при артериовенозных свищах и аневризмах лег­кого с успехом применяют эндоваскулярные операции — эмболизацию анев­ризмы или свища. Для этого используют метод Сельдингера, проводят специ­альный катетер в просвет аневризмы или сосудистого соустья, затем вводят специальную пружинку, которая вызывает тромбоз сосуда и ведет к закрытию соустья. Сброс неоксигенированной крови в легочную вену прекращается, наступает выздоровление. С помощью такого метода можно добиться ликви­дации нескольких артериовенозных свищей и аневризм сосудов легких, локализованных в различных отделах легких. При неэффективности эндоваскулярной эмболи-зации, при локализации артериовенозных свищей в одной доле показана ре­зекция пораженной части легкого — сегмент- или лобэктомия.