Атрезия трахеи - это порок ее развития в виде частичного или полного отсутствия ее просвета. Ребенок с этим пороком развития погибает сразу после рождения.
Врожденный порок трахеи может быть первичным или вторичным при сдавлении ее аномальными сосудами или симптомах опухоли трахеи. При первичных пороках хрящевые кольца трахеи, как правило, резко деформированы. Различают 3 вида пороков трахеи: распространенный (генерализованная гипоплазия); сегментарный (циркулярный) различной длины, располагающийся на любом уровне трахеи; воронкообразный, постепенно суживающийся до максимума вблизи карины.
Какие существуют пороки развития трахеи
Трахеомаляция обычно является вторичным проявлением компрессии трахеи сосудистым кольцом (при пороках развития аорты и ее ветвей) или сдавления опухолями. Этот порок развития трахеи часто сочетается с атрезией пищевода.
Для данного порока развития трахеи характерны симптомы: затруднение дыхания, резко нарастающее при заболеваниях, сопровождающихся отеком слизистой оболочки трахеи. При этом наблюдаются осиплость голоса, кашель, цианоз. Диагноз ставят на основании данных бронхоскопии, компьютерной томографии, рентгенотомографии в прямой и боковой проекциях. Наиболее ценные данные могут быть получены при магнитно-резонансной томографии. В некоторых случаях возникает необходимость в ангиографии аорты и ее ветвей.
{{con_text}}
Диагностика и лечение пороков развития трахеи
При первичном сегментарном пороке развития трахеи, обусловленном врожденной внутритрахеальной перепонкой, ее удаляют через бронхоскоп. При циркулярном сужении проводят бужирование. Радикальным методом лечения является резекция суженного участка трахеи. Операция выполнима лишь у небольшого числа больных с коротким сегментарным стенозом. При распространенном пороке трахеи, охватывающем более половины длины трахеи, рекомендуется рассечь суженный участок на всем протяжении, а в образовавшийся дефект вшить хрящ из IV ребра. При вторичных стенозах, обусловленных сдавлением трахеи, лечение заключается в удалении сдавливающего субстрата (киста или опухоль средостения) либо рассечении одной из дуг аорты.
Врожденные трахеальные свищи трахеи представляют собой разновидность жаберных или бранхиогенных свищей шеи. Они могут быть полными (открываться на коже и в трахею) или неполными (открываться только на коже — наружные свищи, в трахею — внутренние свищи). Чаще наблюдаются неполные наружные свищи.
Диагноз основывается на данных фистулографии, позволяющей уточнить расположение свища, его связь с просветом трахеи.
Внутренние неполные свищи, как правило, специального лечения не требуют. В остальных случаях показаны иссечение свищевого хода или его коагуляция.
Признаки и симптомы опухолей трахеи
Опухоли трахеи могут быть первичными и вторичными. Первичные опухоли (доброкачественные и злокачественные) исходят из стенки трахеи, развиваются чаще вблизи главных бронхов на перепончатой части. К доброкачественным опухолям трахеи относят папиллому, фиброму, гемангиому, аденому; к злокачественным порокам развития трахеи — рак, цилиндрому и саркому. Злокачественные опухоли трахеи составляют 0,1—0,2% всех злокачественных новообразований, чаще наблюдаются у мужчин.
Обычно больные жалуются на следующие симптомы опухоли трахеи: кашель, усиливающийся при перемене положения тела и смещении трахеи при ее ощупывании. Кашель может быть сухим или с мокротой, которая при распаде опухоли бывает гнилостной. Кровохарканье при пороке трахеи наблюдается обычно в виде прожилок крови в мокроте. Однако при гемангиомах кровохарканье (обычно появляется на поздних стадиях развития опухоли) и даже кровотечение могут быть интенсивными и являться основными симптомами опухоли трахеи.
Позже, особенно при сужении просвета трахеи на 2/3, появляются другие симптомы: затрудненное, иногда стридорозное дыхание, одышка (чаще бывает инспираторной, что отличает ее от одышки при бронхиальной астме). Боль в груди бывает редко, чаще больные отмечают чувство сдавления в груди. В поздних стадиях развития опухоли появляются симптомы, характерные для опухолей других локализаций: общая слабость, ухудшение аппетита, снижение массы тела.
Основным методом диагностики симптомов опухолей трахеи является трахеобронхоскопия, которая позволяет визуально определить размеры и характер опухоли, взять материал для цитологического и гистологического исследований. Компьютерную томографию порока трахеи целесообразно произвести для выявления экстратрахеального распространения опухоли. Эти методы исследования позволяют определить протяженность пищеводно-трахеального разобщения, соответствующего величине опухоли.
{{con_text}}
Лечение опухолей трахеи
При доброкачественных опухолях на тонкой ножке, а также в тех случаях, когда открытая операция по тем или иным причинам противопоказана, в случае порока трахеи проводят эндоскопические хирургические вмешательства.
При большинстве доброкачественных опухолей трахеи иссечение новообразований выполняют открытым способом.
При злокачественных опухолях трахеи в I—III стадиях процесса радикальной операцией является резекция трахеи в пределах здоровых тканей с удалением окружающей ее клетчатки и лимфатических узлов. При неоперабельных опухолях с симптомами нарушения дыхания показана трахеостомия каудальнее опухоли. При низком расположении опухоли в трахее через нее проводят удлиненную трахеостомическую трубку. В качестве дополнительного воздействия применяют лучевую терапию.
{{con_text}}
Вторичными опухолями являются новообразования, прорастающие в трахею из окружающих ее органов и тканей, а также редко наблюдаемые метастатические опухоли.